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"Pasamos de padres primerizos a ser enfermeros": el caso de las gemelas con piel de mariposa

© Foto : Cortesía de Fundación DebraLas gemelas Noa y Carla
Las gemelas Noa y Carla - Sputnik Mundo, 1920, 26.04.2021
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La piel de mariposa afecta a medio millar de españoles. Entre ellos, las pequeñas Noa y Carla. Su enfermedad marca la rutina familiar. Hasta cuatro horas se pasan para curar las heridas de sus hijas a diario. Demandan la ayuda de una enfermera a domicilio para no obviar detalles. Una lesión mal sanada envió a sus hijas a la UCI en 2019.
El despertador suena pronto en casa de Noa y Carla. Se desvelan horas antes que el resto de niños de su edad. Es día de colegio y hay que prepararse. Las niñas, gemelas de seis años de edad, tienen que desayunar y vestirse. Mientras, sus padres comprueban que no se hayan hecho daño por la noche. En caso de tener heridas, toca curar y vendar de nuevo. Ambas padecen una enfermedad rara denominada epidermólisis bullosa, más conocida como piel de mariposa. Un mal genético, crónico e incurable.
Se caracteriza por la extrema fragilidad de la piel. A la mínima fricción de la superficie cutánea con cualquier materia se puede producir una herida o una ampolla. "Esta enfermedad hace que las personas no sinteticen determinadas proteínas. En concreto, aquellas que actúan como el pegamento que une las distintas capas de la piel", señala Álvaro Villar, enfermero de la Fundación Debra y especialista en la piel de mariposa, a Sputnik Mundo.
© Foto : Cortesía de Fundación DebraLas gemelas Noa y Carla
Las gemelas Noa y Carla - Sputnik Mundo, 1920, 26.04.2021
Las gemelas Noa y Carla
Ir con el cuerpo vendado se convierte en una necesidad para aquellos que la sufren en su grado más superlativo. Así es como Noa y Carla acuden al colegio, en Rivas-Vaciamadrid. En el centro educativo cuentan con la ayuda de un técnico de apoyo. Sus problemas de movilidad les obliga a desplazarse en un carrito la mayor parte del tiempo. Las clases de gimnasia tienen que adaptarse a sus necesidades. Sin embargo, la escuela es un respiro para ellas. Y también para sus padres, Pedro Ricote y Verónica Soriano. "Es donde se sienten como un niño de su edad. No tienen mucha vida social, porque su tratamiento no nos deja ir al parque con frecuencia. Es un alivio que se sientan tan a gusto con sus compañeros y profesores", indica Ricote.
A las dos de la tarde llegan del colegio. Comen, pero con cuidado. La enfermedad también afecta a las mucosas. Ojos, boca, esófago o recto pueden sufrir daños si la fricción es fuerte. "Si se tragan una patata frita con una punta, les puede hacer una herida", afirma su padre. Las gemelas se sometieron a una gastrostomía para ingerir alimentos por sonda. Todo se tritura y se introduce a través de un botón gástrico en la tripa. De esta forma, obtienen nutrientes. Aquellos que les quita la epidermólisis bullosa. "La enfermedad es multisistémica. Suele producir anemia, problemas cardiacos, oftalmológicos o renales. Incluso, puede ser degenerativa. Incurre en complicaciones musculoesqueléticas y dificulta la autonomía de la persona", asevera Villar.
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Tras la comida, las niñas duermen la siesta. Al despertarse, comienzan el baño y las curas. Un proceso largo que se estira durante horas. "Hay días en los que empezamos a las 17:00 y acabamos a las 21:15. Depende del estado de su piel y lo colaborativas que estén. Es un momento tenso y doloroso", indica Ricote. Hay que desvendar a las gemelas y drenar las nuevas ampollas. A continuación, las sumergen en un barreño con agua, sal y lejía. El chorro a presión de la alcachofa les podría provocar heridas. El jabón solo sirve neutro y aplicado a toques. "La sal ayuda a cicatrizar y la lejía a desinfectar. Te puedes imaginar los gritos", lamenta su padre.
Pasado el trance, cenan y se van a la cama. Al día siguiente hay que madrugar. Sus progenitores duermen cada uno con una niña. Hay que vigilar que Noa y Carla no se rasquen por la noche. "La vida gira en torno a ellas y la enfermedad", comenta Ricote.

Padres sanitarios

El bienestar de las gemelas marca su rutina. En ocasiones, reciben ayuda de los abuelos de las niñas, pero, por norma general, son Ricote y Soriano los que están con ellas. Principalmente su madre, quien dejó de trabajar para ocuparse de Noa y Carla. Solo cuando están en el colegio, ella goza de un rato para despejarse. Él conservó su puesto de técnico de mantenimiento en un hotel, en el que hace turnos. Pero, si no es por empleo, su lugar está junto a sus hijas.
"Pasamos de ser padres primerizos a ser enfermeros", destaca Ricote. La enfermedad no tiene un tratamiento establecido. Son simples curas paliativas. La Fundación Debra les dio unas pautas. Desde formas de almohadillar el cuerpo con apósitos hasta cómo pinchar una ampolla. Por supuesto, les prohibieron el esparadrapo. Pero, fue la experiencia la que les enseño a sanar a sus hijas. "Hemos aprendido a curar haciendo heridas. Tenemos un grupo de Whatsapp con otros afectados para compartir soluciones. Cremas cicatrizantes, remedios caseros, técnicas sanatorias… De todo un poco. Pero, cada persona es un mundo. Lo que a uno le va bien, a otro le hace daño. El problema es que cuando algo no sale como uno quiere, provocas una herida", explica el padre de Noa y Carla.
© Foto : Cortesía de Fundación DebraNoa y Carla, afectadas por la piel de mariposa
Noa y Carla, afectadas por la piel de mariposa - Sputnik Mundo, 1920, 26.04.2021
Noa y Carla, afectadas por la piel de mariposa
Poco a poco, se transformaron en expertos en curar a sus hijas. Pero, en 2019, unas heridas se infectaron y desencadenaron un shock séptico en las niñas. Ambas estuvieron ingresadas en la UCI. En el caso de Noa, 20 días completamente sedada. "Nos hizo ver que no teníamos tan controlada la enfermedad como creíamos", añade Ricote. En un principio, eran escépticos a la necesidad de una enfermera a domicilio. Para ellos, el momento de las curas era un momento de intimidad. No obstante, la experiencia en el hospital les impulsó a solicitar la ayuda.
Pero, la respuesta de las autoridades sanitarias de la Comunidad de Madrid fue negativa. "Nos dicen que estamos capacitados para solventar el día a día de las pequeñas. No porque ellos me hayan enseñado. Es más, en seis años, la enfermera del ambulatorio ha subido a casa tres veces a verlas desnudas", critica el padre de las gemelas. Solo hacen un seguimiento de su estado desde el centro de salud Santa Mónica, situado en Rivas-Vaciamadrid. Cada lunes, llaman para preguntar cómo están. "Así no se puede seguir nada, porque ni ven las heridas, ni nada. Necesitamos un ojo clínico que nos diga si se nos escapa algo. Sabemos hacer las curas, pero no queremos que nuestras hijas acaben otra vez en la UCI", apunta.
© Foto : Cortesía de Fundación DebraLas manos heridas de Noa y Carla
Las manos heridas de Noa y Carla - Sputnik Mundo, 1920, 26.04.2021
Las manos heridas de Noa y Carla
Demandan que un sanitario acuda lunes, miércoles y viernes para supervisar el proceso de curación in situ. En 2020, volvieron a reunirse con funcionarios de la Consejería de Sanidad. En enero de 2021, la enfermera de Noa y Carla se presentó en su casa para redactar un nuevo informe y poder solicitar la ayuda de nuevo. Están a la espera. "Parece que estás rogando algo y es algo que te corresponde. Como tú sabes curarla, apáñate solo. Y eso no es", resalta Ricote.

Ayuda externa

En la reclamación de los padres, junto a ellos se sitúa la Fundación Debra. Alegan que la piel de mariposa se encuentra incluida en la ley de cohesión del Sistema Nacional de Salud. El texto legislativo reza que "la atención primaria comprenderá asistencia sanitaria a demanda, programada y urgente tanto en la consulta como en el domicilio del enfermo".

"Aunque una familia esté capacitada, no significa que tenga que hacerlo. Para algo está el Sistema de Salud. Es parte del trabajo de las administraciones públicas. Es como si yo por ser enfermero, tuviese que cuidar a mi padre sí o sí. Eso no es".

Álvaro Villar
Enfermero de la Fundación Debra
El caso de Noa y Carla está en su agenda. También el de un hombre de 36 años, cuidado por su madre. Su intención es conseguir un servicio de enfermería a domicilio de calidad. Reclaman que los trabajadores tengan contratos de larga duración y no se cambie de profesional cada dos o tres meses. "Las madres, que son las principales encargadas de los cuidados, no pueden estar enseñando constantemente que debe hacer el enfermero", dice Villar.
Peticiones para las 500 personas diagnosticadas de piel de mariposa en España. 311 familias están asociadas a la Fundación Debra, centrada en esta enfermedad rara. Y es que sus fundadores fueron una pareja de Marbella, cuyo hijo padecía este problema. No querían que nadie más pasase por el calvario de dudas que experimentaron.
La organización tiene sede en Marbella y delegaciones en Madrid, Sevilla y Barcelona. Cuenta con cuatro enfermeras, dos trabajadoras sociales y dos psicólogas. Su misión es apoyar a las familias en las que algún miembro sufre epidermólisis bullosa. Intentan localizar a los afectados en España e informar a sus progenitores sobre la dolencia. También hablan con los profesores de los niños y los sanitarios. A estos últimos, incluso les ofrecen formación. "Al tratarse de una enfermedad rara es lógico que no sepan actuar ante ella. Intentamos instruirles, sino lo han hecho ya los padres. En los hospitales, suelen ser ellos los que sanan las heridas de sus hijos", continúa el enfermero de la Fundación Debra.
Además, apuestan por la telemedicina, visibilizar la piel de mariposa y desmentir los mitos que la rodean. "Los pacientes sufren las miradas de la gente. Conocemos casos de personas a las que un socorrista les ha obligado a salir de una piscina, cuando no es una enfermedad infecciosa", puntualiza Villar.
El estigma daña, al igual que la inanición administrativa. Contra la última batallan los padres de Noa y Carla. Aguardan la llegada de una sanitaria. Mientras, la rueda no se detiene. Los horarios se cumplen en esta familia madrileña. El despertador suena a la misma hora y el baño es por la tarde. Como dice Ricote: "La enfermedad no da tregua".
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