Es una enfermedad muy agresiva que paraliza gradualmente todos los músculos del cuerpo hasta producir la muerte. No tiene cura, y aunque existen distintas investigaciones enfocadas a identificar sus causas, solo se conoce que un 10% es debido a un factor genético.
El foco de las investigaciones está en encontrar tratamientos terapéuticos para detener la enfermedad en sus primeras etapas, debido a la degeneración que produce su progresión.
Un equipo de investigadores de Uruguay, Estados Unidos y Francia descubrió un mecanismo inmune que parecería estar estrechamente relacionado con la progresión de la ELA. Los resultados fueron publicados en el Journal of Clinical Investigation.
Los científicos descubrieron que algunas células, conocidas como mastocitos y neutrófilos, invaden de manera nociva los músculos de los enfermos con ELA e interactúan con la conexión entre las neuronas motoras y las fibras musculares que permiten el movimiento.
"Pensamos primero en los mastocitos, que son células muy importantes en el desarrollo de la inflamación crónica que se da prolongada en el tiempo, y luego en los neutrófilos, porque había algún estudio que nos mostraba que podían estar involucrados en este tipo de enfermedad neurodegenerativa", explicó a Sputnik Emiliano Trías, investigador postdoctoral del Instituto Pasteur de Montevideo y autor principal del artículo.
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La forma de mostrar su rol nocivo fue con pruebas en animales con Masitinib, un fármaco en desarrollo que se ha ensayado clínicamente en oncología durante más de una década.
Según los investigadores, estos trabajos abren una puerta de esperanza en el desarrollo de medicamentos para enlentecer o detener la progresión de la parálisis en la ELA, un primer paso crucial en el camino de encontrar una posible cura.
"Creo que es un aporte significativo, pero que va a requerir muchos años de investigación para ver de qué forma podemos bloquear o regular el sistema inmune y lograr detener el avance esta enfermedad", señaló Trías.
